成人原发免疫性血小板减少症诊断的专家共识

 　　原发免疫性血小板减少症，即ITP，以往被称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是ITP的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重的患者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。
 
　　原发免疫性血小板减少症的主要发病机制：1、体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；2、体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
 
　　ITP诊断
 
　　1、ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：
 
　　（1）至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；
 
　　（2）脾脏一般不增大；
 
　　（3）骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
 
　　（4）须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等，排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
 
　　（5）诊断ITP的特殊实验室检查：
 
　　①血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见），如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。
 
　　②血小板生成素（TPO）水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。
 
　　2、按疾病发生的时间及其治疗情况分期：
 
　　（1）新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
 
　　（2）持续性ITP：指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
 
　　（3）慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
 
　　（4）重症ITP：指血小板＜10×10^9／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
 
　　（5）难治性ITP：指满足以下3个条件的患者：①脾切除后无效或复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。

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