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遗传性血小板减少症常见的HT

0 血小板常识 | 2011年9月28日

 

遗传性血小板减少症常见的HT
1.MYH9相关性血小板减少   均有22q12-13上MYH9基因突变,表现为血小板减少和巨大血小板,但白细胞有包涵体、神经性耳聋、间质性肾炎和先天性白内障有无各异,为同一病不同各表现,见表3-1。轻症者不须治疗,重者输血小板,治疗ITP所有措施无效。
表3-1 MYH9相关性血小板减少症的鉴别
血小板减少、     白细胞      神经性          白 内
                                                    肾炎
              巨血小板       包涵体       耳 聋           
MHA             +       见于中性粒、嗜      -       -      -
                           酸粒和单核细胞
Alport            +              -            +       +      +
综合征
Epstein           +             -            +       +      -
综合征
Sebastian         +           见于中性        -        -      -
综合征                         粒细胞 
 

2.WAS/XLT   Xp11.22-11.235WASP基因突变

三联征:WAS有反复感染、湿疹、血小板少且小。
     MPV3.5-5.0fl。
     易发生恶性病、淋巴瘤、MDS。
     骨髓象增生,巨核系不少。
     XLT为WAS变异型,除血小板减少和小外无WAS的其他表现。
     治疗
单用IVIG无效;
皮质激素冲击治疗38%有短暂疗效;
脾切除血小板数和MPV可恢复正常,易复发;
广谱抗生素控制感染;
酌情输血小板;
干细胞移植。
3.灰色血小板综合征    亦称α颗粒缺乏症
①自幼皮肤黏膜出血;
②血小板减少,体积巨大;
③BT延长;
 瑞斯托霉素聚集反应正常,高浓度胶原有迟发性弱聚集反应,凝血酶受体激活肽聚集反应减低;
α颗粒减少或缺乏,血小板呈灰色;
骨髓巨核细胞形态异常,颗粒明显减少,常有骨髓纤维化;
按ITP治疗无效,酌情输血小板。
 
 
 
 
 

 

[妊娠期引发血小板减少的原因] [儿童预防血小板减少性紫癜的需知] [脾肾阳虚型血小板减少性紫癜的临床表现及食疗 ] [血小板减少还能治愈吗-早发现早治疗] [血小板减少的预防] [血小板减少的中医辩证论治]

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