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WHO2016年MDS新分型标准解读表附

0 血小板常识 | 2016年12月26日

 

WHO2016年MDS新分型标准解读表

  表 1 MDS的2016WHO分型特点

WHO类型

病态造血

血细胞减少1

骨髓红系中RS比例

PB及BM原始细胞比例

细胞遗传学

MDS-SLD

1

1或2

RS<15%< p="">

(或<5%>2)

 

PB原始细胞<1%< BM原始细胞<5%<< p="">

无Auer小体

 

除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常

MDS-MLD

2或3

1-3

RS<15%< p="">

(或<5%>2)

 

PB原始细胞<1%<

BM原始细胞<5%<无auer小体< p="">

除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常

MDS-RS

MDS-RS-SLD

 MDS-RS-MLD

1

2或3

1或2

1-3

RS≧15%

(或≧5%2)

RS≧15%

(或≧5%2)

PB原始细胞<1%< BM原始细胞<5%>

无Auer小体

PB原始细胞<1%>

BM原始细胞<5%<< p="">

无Auer小体

 

除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常

除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常

MDS伴有单纯5q-

1-3

1-2

无或任何比例

PB原始细胞<1%<< p="">

BM原始细胞<5%<< p="">

无Auer小体

 

 

单纯5q-或伴另一细胞遗传学异常(非-7或7q-)

MDS-EB

 MDS-EB-1

 MDS-EB-2

0-3

0-3

1-3

1-3

无或任何比例

无或任何比例

PB原始细胞2-4%

或BM原始细胞5%~9%

无Auer小体

PB原始细胞5-19%

或BM原始细胞10%~19%

或出现Auer小体

任何

任何

MDS-U

 PB1%原始细胞

 单系病态造血及全血细胞减少

 基于典型细胞遗传学异常

1-3

1

0

1-3

3

1-3

无或任何比例

无或任何比例

<15%< span="">4

PB原始细胞=1%3

BM原始细胞<5%<

无Auer小体

PB原始细胞<1%<< p="">

BM原始细胞<5%>

无Auer小体

PB原始细胞<1%<< p="">

BM原始细胞<5%< p="">

无Auer小体

 

 

 

任何

任何

MDS典型细胞遗传学异常

RCC

1-3

1-3

PB原始细胞<< span="">2%

BM原始细胞<5%< span="">

任何

  缩写:PB:外周血(peripheral blood);BM:骨髓(bone marrow);RS:环状铁粒幼红细胞(ring sideroblasts);MDS-SLD:MDS伴单系病态造血(single lineage dysplasia); MDS-MLD:MDS伴多系病态造血(multilineage dysplasia);MDS-EB:MDS伴原始细胞增多(excess blasts);MDS-U:MSD未分型(unclassifiable);RCC:儿童难治性血细胞减少症(refractory cytopenia ofchildhood)。

  注:1 外周血细胞减少定义为Hb<100g/L,PLT<100×10< span="">9/L,中性粒细胞计数<1.8×10< span="">9/L;少数情况下,MDS可以是高于上述数值的轻度贫血或血小板减少。外周血单核细胞必须<1.0×10< span="">9/L。

  2 若存在SF3B1突变。

  3 两次以上的外周血涂片检查见1%原始细胞。

  4 环状铁粒幼红细胞≧15%且有显著红系病态造血者应归于MDS-RS-SLD。

  表2 2008和2016MDS分型对照

2008

2016拟分型

难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD)

MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)

  难治性贫血(RA)

  难治性中性粒细胞减少(RN)

  难治性血小板减少(RT)

难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RARS)

MDS伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS),包括两个亚型:SLD、MLD

难治性贫血伴多系病态造血(RCMD)

MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)

难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)

MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)

  RAEB-1

  MDS-EB-1

  RAEB-2

  MDS-EB-2

单纯5q-的MDS

单纯5q-的MDS

MDS,不能分型(MDS-U)

MDS,不能分型(MDS-U)

儿童难治性血细胞减少症(RCC),暂定种类

儿童难治性血细胞减少症(RCC),暂定种类

  表3 IPSS-R细胞遗传学危险分组

细胞遗传学预后分组

细胞遗传学异常

极好

-Y,11q-

正常核型,del(5q),del(12p),del(20q),含del(5q)的双克隆

中等

del(7q),+8,+19,i(17q),其他1个或2个独立克隆

-7,inv(3)/t(3q)/del(3q),含-7/ del(7q)的双克隆,复杂异常(3个核型异常)

极差

复杂异常(>3个核型异常)

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