WHO2016年MDS新分型标准解读表
表 1 MDS的2016WHO分型特点
WHO类型 | 病态造血 | 血细胞减少1 | 骨髓红系中RS比例 | PB及BM原始细胞比例 | 细胞遗传学 |
MDS-SLD | 1 | 1或2 | RS<15%< p=""> (或<5%>2)
| PB原始细胞<1%< BM原始细胞<5%<< p=""> 无Auer小体
| 除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常 |
MDS-MLD | 2或3 | 1-3 | RS<15%< p=""> (或<5%>2)
| PB原始细胞<1%< BM原始细胞<5%<无auer小体< p=""> | 除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常 |
MDS-RS MDS-RS-SLD MDS-RS-MLD | 1 2或3 | 1或2 1-3 | RS≧15% (或≧5%2) RS≧15% (或≧5%2) | PB原始细胞<1%< BM原始细胞<5%> 无Auer小体 PB原始细胞<1%> BM原始细胞<5%<< p=""> 无Auer小体
| 除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常 除外满足MDS伴有单纯5q-分型标准的任何细胞遗传学异常 |
MDS伴有单纯5q- | 1-3 | 1-2 | 无或任何比例 | PB原始细胞<1%<< p=""> BM原始细胞<5%<< p=""> 无Auer小体
| 单纯5q-或伴另一细胞遗传学异常(非-7或7q-) |
MDS-EB MDS-EB-1 MDS-EB-2 | 0-3 0-3 | 1-3 1-3 | 无或任何比例 无或任何比例 | PB原始细胞2-4% 或BM原始细胞5%~9% 无Auer小体 PB原始细胞5-19% 或BM原始细胞10%~19% 或出现Auer小体 | 任何 任何 |
MDS-U PB1%原始细胞 单系病态造血及全血细胞减少 基于典型细胞遗传学异常 | 1-3 1 0 | 1-3 3 1-3 | 无或任何比例 无或任何比例 <15%< span="">4 | PB原始细胞=1%3 BM原始细胞<5%< 无Auer小体 PB原始细胞<1%<< p=""> BM原始细胞<5%> 无Auer小体 PB原始细胞<1%<< p=""> BM原始细胞<5%< p=""> 无Auer小体
| 任何 任何 MDS典型细胞遗传学异常 |
RCC | 1-3 | 1-3 | 无 | PB原始细胞<< span="">2% BM原始细胞<5%< span=""> | 任何 |
缩写:PB:外周血(peripheral blood);BM:骨髓(bone marrow);RS:环状铁粒幼红细胞(ring sideroblasts);MDS-SLD:MDS伴单系病态造血(single lineage dysplasia); MDS-MLD:MDS伴多系病态造血(multilineage dysplasia);MDS-EB:MDS伴原始细胞增多(excess blasts);MDS-U:MSD未分型(unclassifiable);RCC:儿童难治性血细胞减少症(refractory cytopenia ofchildhood)。
注:1 外周血细胞减少定义为Hb<100g/L,PLT<100×10< span="">9/L,中性粒细胞计数<1.8×10< span="">9/L;少数情况下,MDS可以是高于上述数值的轻度贫血或血小板减少。外周血单核细胞必须<1.0×10< span="">9/L。
2 若存在SF3B1突变。
3 两次以上的外周血涂片检查见1%原始细胞。
4 环状铁粒幼红细胞≧15%且有显著红系病态造血者应归于MDS-RS-SLD。
表2 2008和2016MDS分型对照
2008 | 2016拟分型 |
难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD) | MDS伴单系病态造血(MDS-SLD) |
难治性贫血(RA) | |
难治性中性粒细胞减少(RN) | |
难治性血小板减少(RT) | |
难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RARS) | MDS伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS),包括两个亚型:SLD、MLD |
难治性贫血伴多系病态造血(RCMD) | MDS伴多系病态造血(MDS-MLD) |
难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) | MDS伴原始细胞增多(MDS-EB) |
RAEB-1 | MDS-EB-1 |
RAEB-2 | MDS-EB-2 |
单纯5q-的MDS | 单纯5q-的MDS |
MDS,不能分型(MDS-U) | MDS,不能分型(MDS-U) |
儿童难治性血细胞减少症(RCC),暂定种类 | 儿童难治性血细胞减少症(RCC),暂定种类 |
表3 IPSS-R细胞遗传学危险分组
细胞遗传学预后分组 | 细胞遗传学异常 |
极好 | -Y,11q- |
好 | 正常核型,del(5q),del(12p),del(20q),含del(5q)的双克隆 |
中等 | del(7q),+8,+19,i(17q),其他1个或2个独立克隆 |
差 | -7,inv(3)/t(3q)/del(3q),含-7/ del(7q)的双克隆,复杂异常(3个核型异常) |
极差 | 复杂异常(>3个核型异常) |
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